17-01-2024 17:10
È necessaria la risonanza magnetica per la diagnosi del granuloma?
Domanda
Gentilissimo dottore la ringrazio infinitamente per la risposta rassicurante. Un ultima domanda, secondo lei è necessario fare la risonanza magnetica o procedere direttamente con toilette ossea? Cordiali saluti
Gentilissimo dottore la ringrazio infinitamente per la risposta rassicurante. Un ultima domanda, secondo lei è necessario fare la risonanza magnetica o procedere direttamente con toilette ossea? Cordiali saluti
Risposta
Sono due cose diverse: se il NCH vuole uno studio per immagine dell’osso la TC è preferibile. La RM serve per valutare l’encefalo. Cordialmente, Maurizio Aricò
Sono due cose diverse: se il NCH vuole uno studio per immagine dell’osso la TC è preferibile. La RM serve per valutare l’encefalo. Cordialmente, Maurizio Aricò
16-01-2024 17:21
Con quale procedura si effettua l\'asportazione di un granuloma
Domanda
Buona sera, ho 45 anni a causa di un bozzo che ho sulla fronte (che associo ad un urto preso 2 anni fa nello stesso punto) mi sono sottoposta ad una tac dalla quale è emerso un sospetto granuloma eosinofilo di 1 cm, devo completare gli accertamenti ( risonanza magnetica con mdc ed esami del sangue di routine). Mi è stato prospettato un intervento chirurgico volto all' asportazione del granuloma con conseguente impianto osseo che preleveranno dal mio cranio...mi sembra un operazione davvero molto invasiva, vi chiedo di informarmi in merito a questo tipo di intervento e, quindi, se ci sono altri modi per chiudere il gap osseo che si creerebbe dopo l' asportazione del granuloma. Se è possibile vi chiedo di indicarmi , su Bari, medici specializzati. Cordiali saluti
Buona sera, ho 45 anni a causa di un bozzo che ho sulla fronte (che associo ad un urto preso 2 anni fa nello stesso punto) mi sono sottoposta ad una tac dalla quale è emerso un sospetto granuloma eosinofilo di 1 cm, devo completare gli accertamenti ( risonanza magnetica con mdc ed esami del sangue di routine). Mi è stato prospettato un intervento chirurgico volto all' asportazione del granuloma con conseguente impianto osseo che preleveranno dal mio cranio...mi sembra un operazione davvero molto invasiva, vi chiedo di informarmi in merito a questo tipo di intervento e, quindi, se ci sono altri modi per chiudere il gap osseo che si creerebbe dopo l' asportazione del granuloma. Se è possibile vi chiedo di indicarmi , su Bari, medici specializzati. Cordiali saluti
Risposta
Gentile signora, il granuloma eosinofilo, se di questo si tratta, è una lesione assolutamente benigna per cui l’impegno principale è fare la diagnosi. Non è necessaria un asportazione chirurgica, ma solo una “toilette” per prelevare materiale da analizzare. La piccola area litica di osso andrà invariabilmente incontro a guarigione spontanea, lenta ma assolutamente non pericolosa. Il Dr. Santoro della Oncoematologia Pediatrica del Policlinico di Bari è competente in questa malattia in età pediatrica ma potrebbe facilmente darvi un supporto. Se così non fosse, mi faccia sapere. Maurizio Aricò Direttore U.O.C. Pediatria Responsabile f.f. U.O.S.D. Onco Ematologia Pediatrica Coordinamento Regionale Malattie Rare A.S.L. Pescara
Gentile signora, il granuloma eosinofilo, se di questo si tratta, è una lesione assolutamente benigna per cui l’impegno principale è fare la diagnosi. Non è necessaria un asportazione chirurgica, ma solo una “toilette” per prelevare materiale da analizzare. La piccola area litica di osso andrà invariabilmente incontro a guarigione spontanea, lenta ma assolutamente non pericolosa. Il Dr. Santoro della Oncoematologia Pediatrica del Policlinico di Bari è competente in questa malattia in età pediatrica ma potrebbe facilmente darvi un supporto. Se così non fosse, mi faccia sapere. Maurizio Aricò Direttore U.O.C. Pediatria Responsabile f.f. U.O.S.D. Onco Ematologia Pediatrica Coordinamento Regionale Malattie Rare A.S.L. Pescara
10-12-2023 10:12
Suppongo che l\'istiocitosi si sia risvegliato... a 47 anni - da chi farsi seguire? dove?
Domanda
Salve, mi chiamo Daniela ho 47 anni. All'età di 9 anni e di 13 ho subito delle biopsie con diagnosi istiocitosi di tipo X ossea teca cranica zona occipitale sx. Ricordo solo ora i mal di testa... sopportati. Poi il silenzio. Una settimana fa, non so cosa sia stato l'elemento scatenante (sto facendo diverse cure per i polmoni mal messi), ma mi viene quel mal di testa insostenibile.. inverosimile "da mi si sta spaccando il cranio" , dura una settimana e ora c' è qualche ombra di questa strana emicrania...Non ho pensato al mio passato. Due gg fa ecco una zona "morbida" nel mio cranio, con un dolorino alla palpazione e sempre questa ombra di mal di testa ad ogni spostamento di "direzione" e alla scoperta della zona morbida tutto mi è tornato in mente. Alla fine dei conti oggi ho polmoni mal messi, al fegato ebbi un grosso problema 20 anni fa.. tutte cose che non so se possano essere legate. Sono di Ravenna. Da chi posso farmi visitare e seguire? Una volta (1995) ero seguita dal Rizzoli di Bologna, dottor Gentile. Ora non saprei da chi andare. Vi ringrazio.
Salve, mi chiamo Daniela ho 47 anni. All'età di 9 anni e di 13 ho subito delle biopsie con diagnosi istiocitosi di tipo X ossea teca cranica zona occipitale sx. Ricordo solo ora i mal di testa... sopportati. Poi il silenzio. Una settimana fa, non so cosa sia stato l'elemento scatenante (sto facendo diverse cure per i polmoni mal messi), ma mi viene quel mal di testa insostenibile.. inverosimile "da mi si sta spaccando il cranio" , dura una settimana e ora c' è qualche ombra di questa strana emicrania...Non ho pensato al mio passato. Due gg fa ecco una zona "morbida" nel mio cranio, con un dolorino alla palpazione e sempre questa ombra di mal di testa ad ogni spostamento di "direzione" e alla scoperta della zona morbida tutto mi è tornato in mente. Alla fine dei conti oggi ho polmoni mal messi, al fegato ebbi un grosso problema 20 anni fa.. tutte cose che non so se possano essere legate. Sono di Ravenna. Da chi posso farmi visitare e seguire? Una volta (1995) ero seguita dal Rizzoli di Bologna, dottor Gentile. Ora non saprei da chi andare. Vi ringrazio.
Risposta
Gentile Signora Daniela, da quanto mi dice, sospetto che i problemi al polmone possano essere legati alla sua “vecchia” ICL/LCH. Credo sia opportuno che lei sia vista da un team multispecialistico che si occupa di questa malattia. A MIlano certamente ne esiste uno, per cui può sentire la Dr.ssa Emanuela De Juli, pneumologa del Niguarda. emanuela.dejuli@ospedaleniguarda.it Maurizio Aricò Direttore U.O.C. Pediatria Responsabile f.f. U.O.S.D. Onco Ematologia Pediatrica Coordinamento Regionale Malattie Rare A.S.L. Pescara
Gentile Signora Daniela, da quanto mi dice, sospetto che i problemi al polmone possano essere legati alla sua “vecchia” ICL/LCH. Credo sia opportuno che lei sia vista da un team multispecialistico che si occupa di questa malattia. A MIlano certamente ne esiste uno, per cui può sentire la Dr.ssa Emanuela De Juli, pneumologa del Niguarda. emanuela.dejuli@ospedaleniguarda.it Maurizio Aricò Direttore U.O.C. Pediatria Responsabile f.f. U.O.S.D. Onco Ematologia Pediatrica Coordinamento Regionale Malattie Rare A.S.L. Pescara
02-12-2023 09:34
Istiocitosi
Domanda
Qual'e'il miglior centro per le istiocitosi?
Qual'e'il miglior centro per le istiocitosi?
Risposta
Centro di riferimento nazionale sia per il bambino che per l\'adulto è l\'ospedale Meyer di Firenze, referente dottoressa Elena Sieni rintracciabile alla e-mail elena.sieni@meyer.it
Centro di riferimento nazionale sia per il bambino che per l\'adulto è l\'ospedale Meyer di Firenze, referente dottoressa Elena Sieni rintracciabile alla e-mail elena.sieni@meyer.it
27-11-2023 18:02
Informazioni
Domanda
Saputo da poco , istocitosi polmonare di mio marito settantenne, siamo a Roma vorrei sapere quale è il centro di riferimento , se c è il S.Camillo, oppure il Campus bio medico ,grazie
Saputo da poco , istocitosi polmonare di mio marito settantenne, siamo a Roma vorrei sapere quale è il centro di riferimento , se c è il S.Camillo, oppure il Campus bio medico ,grazie
Risposta
Centro di riferimento regionale del Lazio per le istiocitosi sia pediatriche che dell\'adulto ha sede in Ematologia, Dipartimento di Medicina Traslazionale e di Precisione, Sapienza Università di Roma, AOU Policlinico Umberto I. La referente è la dott.ssa Giovanna Palumbo è facilmente contattabile all\'indirizzo mail rare.ematologiapediatrica@policlinicoumberto1.it
Centro di riferimento regionale del Lazio per le istiocitosi sia pediatriche che dell\'adulto ha sede in Ematologia, Dipartimento di Medicina Traslazionale e di Precisione, Sapienza Università di Roma, AOU Policlinico Umberto I. La referente è la dott.ssa Giovanna Palumbo è facilmente contattabile all\'indirizzo mail rare.ematologiapediatrica@policlinicoumberto1.it
12-10-2023 14:31
Una domanda è in attesa di approvazione da parte dell'amministratore
12-10-2023 12:51
Richiesta indicazione specialista.
Domanda
Buongiorno, mia moglie ha 48 anni, viviamo in Friuli e da circa un anno e mezzo (dopo il vaccino covid) presenta una sindrome emofagocitica. A giugno 2022 ha subito il primo ricovero e da allora è stato un continuo dentro e fuori dagli ospedali. In quel periodo hanno rilevato mononuclueosi, virus del nilo e citomegalovirus. La mononucleosi è sempre attiva e si placa solo con il cortisone. Abbiamo interpellato diversi specialisti che ci han sempre rimandato in ospedale. I sintomi sono: • Febbre (spesso elevata) specialmente di notte; • Inappetenza • Mancanza di fiato e forza • Vomito • Tosse • Ingrandimento di fegato e milza. • Piastrinopenia • Emocromo basso • Concentrazioni elevate di ferritina • Livelli elevati di trigliceridi E’ stata sottoposta a 4 esami PET, 3 prelievi del midollo osseo senza apparenti risultati apprezzabili. I medici continuano a cercare un linfoma ma ad oggi non si trova. Fintanto che è in terapia cortisonica i sintomi spariscono e il quadro clinico si ristabilisce. Nel momento in cui il cortisone viene tolto i sintomi riappaiono feroci. Vi ringrazio anticipatamente se riuscirete a darmi qualche consiglio o indicazioni su eventuali specialisti che posso interpellare.
Buongiorno, mia moglie ha 48 anni, viviamo in Friuli e da circa un anno e mezzo (dopo il vaccino covid) presenta una sindrome emofagocitica. A giugno 2022 ha subito il primo ricovero e da allora è stato un continuo dentro e fuori dagli ospedali. In quel periodo hanno rilevato mononuclueosi, virus del nilo e citomegalovirus. La mononucleosi è sempre attiva e si placa solo con il cortisone. Abbiamo interpellato diversi specialisti che ci han sempre rimandato in ospedale. I sintomi sono: • Febbre (spesso elevata) specialmente di notte; • Inappetenza • Mancanza di fiato e forza • Vomito • Tosse • Ingrandimento di fegato e milza. • Piastrinopenia • Emocromo basso • Concentrazioni elevate di ferritina • Livelli elevati di trigliceridi E’ stata sottoposta a 4 esami PET, 3 prelievi del midollo osseo senza apparenti risultati apprezzabili. I medici continuano a cercare un linfoma ma ad oggi non si trova. Fintanto che è in terapia cortisonica i sintomi spariscono e il quadro clinico si ristabilisce. Nel momento in cui il cortisone viene tolto i sintomi riappaiono feroci. Vi ringrazio anticipatamente se riuscirete a darmi qualche consiglio o indicazioni su eventuali specialisti che posso interpellare.
Risposta
Gentile signore, la indirizzerei ad un team di Ematologi con buona competenza nel campo delle leucemie. Credo che Padova sia un eccellente esempio. Potrà eventualmente chiedere alla Dr.ssa Caterina Putti, della onco-ematologia Pediatrica di Padova, un aiuto per prendere contatto con i medici più appropriati. Maurizio Aricò
Gentile signore, la indirizzerei ad un team di Ematologi con buona competenza nel campo delle leucemie. Credo che Padova sia un eccellente esempio. Potrà eventualmente chiedere alla Dr.ssa Caterina Putti, della onco-ematologia Pediatrica di Padova, un aiuto per prendere contatto con i medici più appropriati. Maurizio Aricò
05-10-2023 22:28
Centri piemonte
Domanda
Buonasera potrei sapere se vi è un centro che segue i malati di istocitosi ( a parte il S.G.bosco) grazie Cordialmente A. Patrizia
Buonasera potrei sapere se vi è un centro che segue i malati di istocitosi ( a parte il S.G.bosco) grazie Cordialmente A. Patrizia
Risposta
Buona sera, ci sono diversi centri che si occupano di istiocitosi, se volesse indicarci maggiori dettagli potrebbe scriverci ad info@istiocitosi.org Cordiali saluti
Buona sera, ci sono diversi centri che si occupano di istiocitosi, se volesse indicarci maggiori dettagli potrebbe scriverci ad info@istiocitosi.org Cordiali saluti
04-10-2023 09:36
Crescere con l\'Istiocitosi a cellule di Langerhans
Domanda
Buongiorno. Io sono Emmanuele, un ragazzo di 26 anni e vengo da Roma. All'età di 6 mesi (maggio 1997) mi è stata diagnosticata una Istiocitosi a cellule di Langerhans presso l'ospedale Bambin Gesù di Roma. Inizialmente erano interessati principalmente ossa e fegato. "Per fortuna" poi la malattia si è stabilizzata solo sulle ossa. Ho riportato danni permanenti come il diabete insipido e deficit ormonale di GH trattato con ormoni. Dopo una serie di tentativi di terapie con farmaci vari, ho trovato più o meno stabilità, con la Vimblastina e cortisonici a cicli (fino al 2015), per poi passare all'Indometacina (2015-2023) ed, infine, proprio ora, al Vemurafenib. La sensazione che ho è che il Bambin Gesù, essendo un ospedale pediatrico, non faccia più al caso mio. Avrei voglia (e bisogno) di parlare con un medico che si occupa principalmente di Istiocitosi in adulti (magari adulti cresciuti con l'Istiocitosi e non adulti ai quali si è palesata in età avanzata). So che è una richiesta ed un caso raro e specifico ma non sto passando un buon momento e vorrei un altro parere. Mi sento un po' smarrito. Grazie per una eventuale risposta. Fate un gran lavoro per tutti noi, complimenti.
Buongiorno. Io sono Emmanuele, un ragazzo di 26 anni e vengo da Roma. All'età di 6 mesi (maggio 1997) mi è stata diagnosticata una Istiocitosi a cellule di Langerhans presso l'ospedale Bambin Gesù di Roma. Inizialmente erano interessati principalmente ossa e fegato. "Per fortuna" poi la malattia si è stabilizzata solo sulle ossa. Ho riportato danni permanenti come il diabete insipido e deficit ormonale di GH trattato con ormoni. Dopo una serie di tentativi di terapie con farmaci vari, ho trovato più o meno stabilità, con la Vimblastina e cortisonici a cicli (fino al 2015), per poi passare all'Indometacina (2015-2023) ed, infine, proprio ora, al Vemurafenib. La sensazione che ho è che il Bambin Gesù, essendo un ospedale pediatrico, non faccia più al caso mio. Avrei voglia (e bisogno) di parlare con un medico che si occupa principalmente di Istiocitosi in adulti (magari adulti cresciuti con l'Istiocitosi e non adulti ai quali si è palesata in età avanzata). So che è una richiesta ed un caso raro e specifico ma non sto passando un buon momento e vorrei un altro parere. Mi sento un po' smarrito. Grazie per una eventuale risposta. Fate un gran lavoro per tutti noi, complimenti.
Risposta
Ciao Emmanuele, capiamo la tua necessità di un altro confronto, per questo potresti contattare la dottoressa Elena Sieni che presso Il Meyer segue sia gli adulti che i bambini ed ha esperienza in ragazzi cresciuti con l\'istiocitosi, ma anche il dottor Maurizio Aricò presso la asl di Pesaro che ha un\'esperienza pluridecennale. Trovi tutti i contatti nell\'area del nostro sito dedicata al comitato scientico. Non esitare a contattarci anche alla mail info@istiocitosi.org. Un caro saluto, Angela
Ciao Emmanuele, capiamo la tua necessità di un altro confronto, per questo potresti contattare la dottoressa Elena Sieni che presso Il Meyer segue sia gli adulti che i bambini ed ha esperienza in ragazzi cresciuti con l\'istiocitosi, ma anche il dottor Maurizio Aricò presso la asl di Pesaro che ha un\'esperienza pluridecennale. Trovi tutti i contatti nell\'area del nostro sito dedicata al comitato scientico. Non esitare a contattarci anche alla mail info@istiocitosi.org. Un caro saluto, Angela
29-08-2023 10:08
Sindrome di Rosai Dorfman di lungo corso in una ed ennesima riacutizzazione.
Domanda
Salve sono un ragazzo di 27 anni, da 11 anni circa sono affetto dalla Sindrome di Rosai Dorfman, da dicembre 2012 fino a ottobre 2018 ho fatto vari dosaggi di Prednisone, poi ho cambiato specialista (sempre immunologo), da ottobre 2018 ad oggi vari dosaggi di metilprednisolone, da settembre 2021 ho avuto una nuova ed ennesima riacutizzazione, si decise oltre che ad aumentare il dosaggio di cortisoidi, di introdurre in affiacamento Metrotexato 15 mg settimanali, trattamento interrotto dopo due mesi e mezzo per gravi effetti collaterali e con sola parziale remissione. Dopo il metrotexato, ho iniziato e uso ancora in affiancamento agli steroidi Ciclosporina 150 mg giornalieri, sto anche qui avendo vari effetti collaterali gravi, e inoltre sto avendo una nuova più intensa e grave riacutizzazione. Io ho vivendo questa situazione è chiaro che faccio delle ricerche ecc, ma una cosa è chiara è scientificamente provato che una persona non può per lunghi periodi fare uso ininterrotto di cortisoidi eppure nel mio caso è cosi, inoltre avendo queste ed altre terapie fallite, si è in una fase di "stallo" non si sa bene come procedere, ma visto che il problema è tenere sotto "controllo" i miei istiociti, si potrebbe tentare allora tramite l'aferesi la rimozione degli istiociti in più cicli al fine di raggiungere un risultato ottimale, quello che chiedo è il "coraggio" che forse manca ai medici di prendere atto che l'approccio classico sta fallendo e provare metodi sperimentali su di me.
Salve sono un ragazzo di 27 anni, da 11 anni circa sono affetto dalla Sindrome di Rosai Dorfman, da dicembre 2012 fino a ottobre 2018 ho fatto vari dosaggi di Prednisone, poi ho cambiato specialista (sempre immunologo), da ottobre 2018 ad oggi vari dosaggi di metilprednisolone, da settembre 2021 ho avuto una nuova ed ennesima riacutizzazione, si decise oltre che ad aumentare il dosaggio di cortisoidi, di introdurre in affiacamento Metrotexato 15 mg settimanali, trattamento interrotto dopo due mesi e mezzo per gravi effetti collaterali e con sola parziale remissione. Dopo il metrotexato, ho iniziato e uso ancora in affiancamento agli steroidi Ciclosporina 150 mg giornalieri, sto anche qui avendo vari effetti collaterali gravi, e inoltre sto avendo una nuova più intensa e grave riacutizzazione. Io ho vivendo questa situazione è chiaro che faccio delle ricerche ecc, ma una cosa è chiara è scientificamente provato che una persona non può per lunghi periodi fare uso ininterrotto di cortisoidi eppure nel mio caso è cosi, inoltre avendo queste ed altre terapie fallite, si è in una fase di "stallo" non si sa bene come procedere, ma visto che il problema è tenere sotto "controllo" i miei istiociti, si potrebbe tentare allora tramite l'aferesi la rimozione degli istiociti in più cicli al fine di raggiungere un risultato ottimale, quello che chiedo è il "coraggio" che forse manca ai medici di prendere atto che l'approccio classico sta fallendo e provare metodi sperimentali su di me.
Risposta
Egregio, la RDD è una malattia poco aggressiva, almeno nella stragrande maggioranza dei casi, ma spesso “fastidiosa”. Non so chi la segua, ma certamente penso possa essere utilmente valutata dai colleghi del San Raffaele Unità di Immunologia, Reumatologia, Allergologia e Malattie Rare. Cordialmente, Maurizio Aricò Direttore U.O.C. Pediatria A.S.L. Pescara
Egregio, la RDD è una malattia poco aggressiva, almeno nella stragrande maggioranza dei casi, ma spesso “fastidiosa”. Non so chi la segua, ma certamente penso possa essere utilmente valutata dai colleghi del San Raffaele Unità di Immunologia, Reumatologia, Allergologia e Malattie Rare. Cordialmente, Maurizio Aricò Direttore U.O.C. Pediatria A.S.L. Pescara