AREA PAZIENTI

In questa sezione puoi rivolgere una domanda ai medici. La domanda verrà sottoposta al controllo dei moderatori del sito, e successivamente sarà pubblicata la risposta. Non è possibile continuare lo scambio dopo la pubblicazione della risposta, se ritieni di aver bisogno di un colloquio più approfondito, utilizza gli altri metodi di comunicazione (email, telefono) per contattare direttamente uno dei medici del comitato tecnico scientifico.

Dott.ssa Elena Sieni: elena.sieni@meyer.it
Dott. Maurizio Aricò: maurizio.arico@meyer.it
Dott.ssa Emanuela De Juli: emanuela.dejuli@ospedaleniguarda.it
Dott.ssa Emanuela Passoni: emanuela.passoni@policlinico.mi.it

Pubblichiamo anche l'"archivio storico" delle e-mail pervenute all'Airi a partire dal 2006 alle quali il dott. Maurizio Aricò ha risposto con la generosità che lo ha caratterizzato in tutti gli anni di collaborazione con la nostra associazione. Credo sia superfluo sottolineare la grande importanza storica e clinica di questo archivio che viene riattivato per i nuovi quesiti che vorrete porre ai medici del nostro Comitato Scientifico (dott. Maurizio Aricò, dott.ssa Elena Sieni, dott.ssa Emanuela De Juli, dott.ssa Emanuela Passoni)


Inizio < Pagina 1 di 29> Fine

08-09-2019 07:11

Informazione su Isitiocitosi da cellule di langherman

Buongiorno sono Ciro il papà di una bambina di 14 anni che soffre già della sindrome di peutz jenker non ereditaria , nel mese di giugno gli sono comparse delle piccole cisti sul capo e dietro le orecchie , abbiamo fatto una visita presso l’ospedale Federico II di Napoli ed un primo esame istologico che non ha dato conferma di malattia, ma chiedono di rifarlo perché c’è una sospetta istiocitosi di langherhans, dopo il periodo di vacanza estiva ho notato che le cisti sono quasi tutte scomparse tranne qualcuna ancora in essere, volevo formularle anche domande : 1) qualora ci fosse confermata la diagnosi potrebbe essere trattata con i soliti farmaci pur avendo la peutz jenker ? 2) avendo visivamente manifestato la malattia sul capo é probabile che si sviluppino anche in altre zone ? 3) essendo una famiglia di non siamo fumatori il rischi di colpire i polmoni e alto ? Etc Grazie anticipatamente
Risposta:

Risponde il dott. Maurizio Aricò: 1) qualora ci fosse confermata la diagnosi potrebbe essere trattata con i soliti farmaci pur avendo la peutz jenker ? Sì, la S. di Peutz-Jeghers non rappresenta una controindicazione all'eventuale trattamento. 2) avendo visivamente manifestato la malattia sul capo é probabile che si sviluppino anche in altre zone ? Possibile, perché la ICL può essere ad interessamento osseo multifocale. Ma naturalmente non è detto. 3) essendo una famiglia di non siamo fumatori il rischi di colpire i polmoni e alto ? La frase è un po' confusa. Assumo che intenda che NON siete fumatori. Il fumo passivo può in qualche modo essere sfavorevole qualora ci sia un interessamento polmonare. Difficilmente può indurre malattia nel polmone.

28-08-2019 23:19

Bimba di 1 anno con istiocitosi

Salve dottore volevo farvi questa domanda: io ho una bimba di 1 anno e 4 mesi, alla quale è stata riscontrata l'istiocitosi x a cellule di langherans alla teca cranica. E' stata operata e ha fatto già 12 cicli di chemioterapia con vinblastina e cortisone. Aveva Anche lesioni alla pelle ascelle e inguine che sono del tutto sparite ora aspettiamo di fare il mantenimento. La mia domanda è se dopo tutto questo possiamo tornare a vivere sereni o nel terrore che la malattia ritorni. grazie mille
Risposta:

Risponde il dott. Maurizio Aricò. "Gentile signora, le manifestazioni che lei mi descrive appartengono ad un quadro di espressione della malattia che fortunatamente non ci preoccupa. Non abbiamo perso bambini con malattia ossea o della pelle. Quelli che ci possono preoccupare sono quelli con una disfunzione di fegato o problemi alle cellule del sangue. La cura che è stata usata è quella ormai validata da trenta anni di esperienza. Sia fiduciosa, vi aspetta una vita del tutto normale, con alcuni controlli periodici nei primi anni.... Un abbraccio"

26-08-2019 15:15

Trapiano di cellule staminali

Buongiorno, sono il papa' della piccola Maria Aurora di 8 anni,a cui e' stata diagnosticata Istiocitosi a cellule di Langherman presso l'Ospedale Meyer di Firenze, in seguito ad intervento chirurgico di curetage e ricostruzione dell'osso frontale della teca cranica da parte del Prof.Lorenzo Genitori lo scorso Aprile 2019. Vivere con quest'incubo di recidiva, se cosi si puo' chiamare, e' veramente una condanna, pertanto mi chiedevo se era possibile tentare un trapianto di cellule staminali, qual'ora noi familiari fossimo compatibili, per curare in maniera definitiva questa brutta malattia. Grazie in anticipo per la Vs risposta
Risposta:

Risponde il dott. Maurizio Aricò: "Gentile signore, credo sia utile chiarirle alcuni aspetti legati alla malattia ICL. Immagino che siano state escluse localizzazioni agli organi. Quando si manifesta esclusivamente all'osso, come nel vostro caso, abbiamo esperienza sufficiente per dire che si tratta di una malattia fastidiosa ma assolutamente NON pericolosa. Il danno provocato dalla lesione che è stata trattata è davvero minimo, immagino. Le probabilità che la bambina abbia una seconda lesione osteolitica nei prossimi anni sono non superiori a un terzo e caleranno nel corso dei prossimi due-tre anni. Le localizzazioni frontali sono inoltre particolarmente favorevoli perché NON predispongono in modo specifico al diabete insipido, come invece fanno le lesioni di altre regioni. In conclusione, credo che Maria Aurora abbia davanti a sé un futuro assolutamente roseo. Si immagini che ho ricevuto pochi giorni fa una richiesta di informazioni da parte di una ragazza di trenta anni che ha appreso solo ora di essere stata trattata per ICL da piccolissima, non avendone alcuna memoria né traccia. Solo per dirle che nella maggior parte la ICL localizzata, così come mi descrive, rappresenta un fastidio da trattare con cura ma si trasforma in un ricordo del passato. Ovviamente, nessun motivo per pensare a un trapianto, procedura con pericolosità e da riservare ai casi con rischio di vita... Un caro saluto"

10-08-2019 17:14

Istiocitosi a cellule di langherans localizzata all anca

Salve volevo chiedere a mia figlia e' stata riscontrata un istiocitosi a cellule di langherans con lesione dell anca di 30 per 20mm.la dottoressa ortopedica ha preso in esame c9me cura l infiltrazione di cortisone fatta il 20 luglio 2019.a distanza di 20 giorni abbiamo ripetuto la rx del bacino e ad oggi 9 agosto 2019 la lesione si presenta incrementata misura 40 per 27mm.come mai abbiamo avuto un aumento invece di una diminuizione ? Grazie della risposta p.s.la bimba ha 2 anni
Risposta:

Gentile Signora, a volte una sola infiltrazione non è sufficiente e va ripetuta a distanza di 4-8 settimane. Questa potrebbe quindi essere la scelta in questo caso. Se non esiste una massa di tessuto che cresce, non c'è indicazione ad un intervento chirurgico di asportazione. Mi tenga al corrente, se ha piacere. Cordiali saluti, Maurizio Arico' Coordinatore Centro Malattie Rare Pediatriche Azienda Ospedaliero Universitaria Meyer Vl. Pieraccini 24 50139 Firenze

04-08-2019 12:37

Istiocitosi/xantogranuloma giovanile

Buongiorno Dopo 2 biopsie a mia madre di età 60 è stata da poco diagnosticata una istiocitosi /xantogranuloma giovanile. Siamo di Pescara per questo ci siamo inizialmente rivolti ad un dermatologo di Chieti il quale però non ha ancora saputo indicarci una strada. Le microcisti sono su tutta la zona glutei e schiena, ultimamente stanno venendo fuori nella parte davanti e in testa. Non riusciamo a trovare indicazioni a riguardo vista la rarità del caso. Le chiedo se possibile darci dei riferimenti in Italia che si occupano di tale situazione. Noi al momento teniamo monitorato il tutto con esami del sangue specifici e tac. Ci hanno prospettato una chemio leggera, la quale non dovrebbe risolvere del tutto il problema. In attesa di riscontro porgo distinti saluti.
Risposta:

Risponde il dott. Maurizio Aricò: "La malattia si esprime solo con lesioni sulla pelle? Altre lesioni sono state cercate? Come siete arrivati alla diagnosi?"

04-07-2019 00:51

Guarita da Istiocitosi X ma con molte domande

Buonasera a tutti, sono una giovane donna di 30 anni. Ho da poco scoperto di aver avuto questa malattia da bambina, a poco più di 1 anno, mi hanno curata al centro tumorale di Milano con cicli di chemio e radio e sono guarita nel giro di credo due anni, dopodiché mi hanno controllata per i successivi 5 anni per monitorare la stabilità. Grazie a Dio e grazie ai medici sono completamente guarita senza alcun effetto collaterale. Io non ricordo assolutamente nulla di tutto questo. Ora però ho bisogno di avere delle risposte su chi mi ha seguita, vorrei avere delle documentazioni su tutto il percorso della mia malattia fino alla guarigione...i miei genitori hanno detto che ogni cosa sta a Milano, ma essendo del sud ora vorrei avere dei documenti che mi facciano chiarezza su tutto il mio percorso...sebbene siano passati tutti questi anni, vorrei essere a conoscenza di che cosa si tratta o se devo sapere altro... l'ho saputo da poco e qua non ho nulla che mi faccia chiarezza. Vorrei poter avere qualcuno a cui rivolgermi e che possa fare in modo da farmi recapitare se ci sono ancora, delle documentazioni mie personali di quasi 30 anni fa... Grazie in anticipo per un'eventuale risposta e spero di essermi spiegata bene. Spero anche possiate capire il mio stato d'animo. Sono molto confusa e perplessa...
Risposta:

Risponde il dott. Maurizio Aricò: "Gentile Signora, mi arriva solo ora la sua richiesta. Se crede, posso verificare se il suo nome rientra in un data-base di bambini curati per Istiocitosi in Italia in passato che abbiamo costruito con la collaborazione dei tanti centri Italiani. Se così non fosse, possiamo metterci in contatto con l'attuale Direttore del reparto dell'INT di Milano per ottenere le informazioni necessarie. Può scrivermi direttamente: maurizio.arico@meyer.it"

22-03-2019 14:02

Istiocitosi X

Gentile Dottore a seguito di una Tac toracica fatta per chiarire la presenza di una polmonite a mio padre do 80 anni è venuta fuori una sospetta istiocitosi X Durante il ricovero ospedaliero è stato pure fatta una broncoscopia..ma ancora aspettiamo il citologico La domanda è? Ma qualora fosse confermata...ad un paziente che è diabetico iperteso dislipidemico che fa pure anticoagulanti ..cosa si deve fare?
Risposta:

Risponde il dott. Maurizio Aricò: "Innanzitutto bisogna accertarsi che la Istiocitosi sia in effetti una malattia e non un riscontro poco più che occasionale. Poi, ammesso che sia una malattia, bisognerà valutare se davvero serve qualcosa, e cosa... Riparliamone, se serve."

18-03-2019 17:14

istiocitosi polmonare

Buonasera! Mi chiamo Mary ho 36 anni e sono affetta da istiocitosi polmonare s cellule di Langerhans diagnosticata a agosto 2018 da due ospedali in seguito a broncoscopia con BAL. L’ultiMa visita pneumologica con spirometria risale a febbraio 2019 dove mi definiscono in fase di stabilità con severa riduzione della DLCO! Seguo una terapia inalatoria foster 100mg tre volte al giorno. Prossima visita tra sei mesi ma continuo a perdere peso. Sono alta 1,69 e peso 40,5kg! Stanchezza e fiatone rendono la vita impossibile soprattutto con un bambino di dieci anni. La perdita di peso può dipendere dalla malattia? Quali altre terapie posso seguire? Grazie per l’attenzione.
Risposta:

Risponde il dott. Maurizio Aricò: "Innanzitutto mi spiace di vedere solo ora questa domanda davvero "vecchia". Forse vale la pena di avere un minimo di aggiornamento. Invito la Signora a scrivermi direttamente alla mia mail maurizio.arico@meyer.it" Ci scusiamo per il ritardo nella risposta

01-03-2019 22:45

ICL è sviluppo precoce

Buonasera, a mia figlia all'età di sei mesi le è stata diagnosticata una istiocitosi a cellule di langherans, che dopo una serie di esami è risultata localizzata alla sola cute. Di recente (ora la bimba ha quasi 6 anni) é stato riscontrato una sospetta pubertà precoce. È possibile che ci sia correlazione tra le due patologie? Saluti
Risposta:

Risponde il dott. Maurizio Aricò: "A mia conoscenza i due eventi non dovrebbero avere alcuna correlazione. Credo quindi che la pubertà precoce possa essere gestita con serenità e senza grandissimi problemi. Un caro saluto"

03-02-2019 18:31

Malattia dermatologica

Sono affetto da xantogranuloma necrobiotico,vivo a Palermo, desidero sapere se c’è un centro in Italia o all’estero dove poter andare per una cura grazie
Risposta:

Risponde il Dott.Maurizio Arico' R.: Si tratta di una malattia rara per cui non esiste un centro specificamente dedicato. In molti(oltre l'85%) di questi casi è presente una malattia del sangue e/o delle immunoglobuline (anticorpi). Certamente è quindi importante che Lei sia visto da una ematologia di grande esperienza. A Palermo le segnalo certamente la Ematologia dell'Ospedale Cervello, diretta dal Dr. F. Fabbiano, cui potrà rivolgersi anche a nome mio.

01-02-2019 11:36

Istiocitosi a cellule di langherans

Buongiorno mi chiamo Angelo e sono della provincia di Salerno. Ho 47 anni e sono un fumatore. A seguito di tosse frequente ed espettorato mi sono deciso di sottopormi a TAC del torace. Dalla stessa è risultata la presenza di numerosissimi micronoduli sia di tipo non solido, a vetro smerigliato, che di addensamento parenchimale. Ricoveratomi presso un Ospedale, reparto di pneumologia, dopo biopsia polmonare con risultato (segni di flogosi cronica diffusa con lieve edema della mucosa e presenza di secrezioni dense) e BAL con valori (Cellule totali 8.0 X10 (5) -Macrofagi 89%- Neutrofili 1% - Eosinofili 6% - Linfociti 4% - CD4/CD8 2.4) mi è stata diagnosticata una forma iniziale di Istiocitosi a cellule di Langherans. Vi chiedevo se in base alle risultanze quanto diagnosticato ha una sorta di veridicità ed inoltre a chi rivolgermi per un'ulteriore visita. Grazie...
Risposta:

Risponde il Dottor Maurizio Arico' R.: i dati sembrano compatibili. La invito a chiedere una "seconda opinione" alla Dr.ssa E. de Juli, alla Pneumologia dell'Ospedale Niguarda di Milano. Mi faccia poi sapere, se crede.

20-11-2018 21:30

Una domanda è in attesa di approvazione da parte dell'amministratore.

17-11-2018 02:23

Dopo 2 anni.....

Salve dottori, Dopo 2 anni e 3 biopsie mi hanno diagnosticato GRANULOMA EOSINOFILO FACIALE.. Si sono formati sul viso, vorrei asportarle.. me lo consigliate..sono 2 anni che uso Protopic 0.3 Senza risultato.. Un altra domanda c'è una relazione tra i granuloma e la leucocitosi?
Risposta:

Risponde il Dottor Maurizio Arico' R.: Immagino intenda delle lesioni osteolitiche del massiccio faciale. Se è così, non darei indicazione, in generale, alla rimozione chirurgica. Se invece parliamo di lesioni della pelle, è altra storia. Mi può chiarire?

16-11-2018 18:55

Istiocistosi a cellule di lagerhans/mio figlio 2 anni e mezzo

Salve,a mio figlio è stata diagnosticata un'istiocitosi a cellule di lagerhans,nella zona parietale.e' stato sottoposto a intervento chirurgico,riuscito.sono stati fatti tutti gli esami previsti da follow up.ora,in sede di visita dermatologica,sono state notate delle crosticine sul cuoio capelluto suggestive.e' stata fatta biopsia.se l'esito fosse positivo,a che cosa si andrebbe in contro?? È necessaria la chemio??grazie
Risposta:

Risponde la Dottoressa Elena Sieni. "Gent.mo, se l'interessamento cutaneo è limitato e non ci sono altre localizzazioni, mi limiterei a trattamento locale già effettuato della lesione ossea."

08-11-2018 07:36

Istiocitosi

Salve dottore mia figlia l'anno scorso ha avuto un'ipofisite con conseguenza diabete insipido. Trattata con cortisone e rituximab. Avevano ipotizzato la sindrome da igg4 relata . Le successive risonanze evidenziavano la riduzione della massa . A distanza di un anno abbiamo scoperto durante gli rx di controllo un'interstizione nodulare ai polmoni e ora i medici pensano all'istocitosi programmando un consulto a Firenze. Cosa pensa lei? grazie mille
Risposta:

Risponde il dott. Maurizio Aricò: "Gentile signora, come scrivemmo nel 2000 su NEJM (Central Diabetes Insipidus in Children and Young Adults. Mohamad Maghnie, M.D., Ph.D., Gianluca Cosi, M.D., Eugenio Genovese, M.D., Maria Luisa Manca-Bitti, M.D., Amnon Cohen, M.D., Silvia Zecca, M.D., Carmine Tinelli, M.D., Massimo Gallucci, M.D., Sergio Bernasconi, M.D., Brunetto Boscherini, M.D., Francesca Severi, M.D., and Maurizio Aricò, M.D.), in caso di diabete insipido centrale, va sempre sospettata una ICL. La situazione polmonare va valutata con cura da esperti competenti. Nulla che spaventi, ma va chiarita la diagnosi di base di eventuale ICL solo per seguirla al meglio e curarla ove sia utile. Mi tenga al corrente, se ha piacere."

01-11-2018 17:18

ISTIOCITOSI A CELLULE DI LANGHERANS

A mio figlio dall'età di 2 anni, ora ne ha 40, è stata diagnosticata istiocitosi a cellule di Langherans. (Allora ISTIOCITOSI X). Localizzazione ossea e neuroipofisari e successivo sviluppo di diabete insipido. Nel 2006 dopo RMN encefalo evidenzia ipotrofia cerebrellare. Instabilità di marcia. Dopo successivi controlli nulla è cambiato. Essendo stati seguiti sempre presso centro pediatrico, chiedo cortesemente conoscere nominativo e centro al quale rivolgersi per eventuali controlli neurologici mirati nella regione FVG. Grazie.
Risposta:

Gentile signora, l'Airi finanzia e sostiene da tempo dei progetti specifici sulla istiocitosi con neurodegenerazione al SNC. Gli studi, coordinati dalla dott.ssa Elena Sieni presso l'Ospedale Meyer di Firenze, permettono di raccogliere dati importantissimi su questa rarissima patologia e sono accompagnati da un follow-up di controlli regolari sui pazienti cercando di intervenire anticipatamente per poter prevenire la comparsa dei sintomi. Consiglio di prendere contatti con la dott.ssa Sieni (elena.sieni@meyer.it) o la dott.ssa Ilaria Fotzi che la sostituisce momentaneamente (ilaria.fotzi@meyer.it). Marisa De Carli

28-10-2018 20:43

Recidiva della ICL

Sono la mamma di una bambina che all'età di 15mesi ha avuto una diagnosi di istocitosi a cellule di Langerhans alla mandibola destra. Ora la bambina ha 12 anni e sta bene dopo tutti i trattamenti fatti al Mayer. Non smetterò mai di ringraziare tutti i medici e gli infermieri. Però io come mamma sono sempre con la paura, volevo domandare se questa malattia dopo dieci anni può avere recidive e se si può fare qualche prevenzione perché noi siamo fermi da un po'.
Risposta:

Risponde il dott. Maurizio Aricò: "Gentile signora, a questa distanza una riattivazione di malattia mi sorprenderebbe moltissimo. Come penso sappia, non esistono cure preventive per la malattia e per le sue riattivazioni. Deve fare una vita assolutamente normale. Stia assolutamente tranquilla!"

14-10-2018 00:15

Tabacco e xantoma disseminato

Il tabacco , può creare problemi in caso di diagnosi di xantoma disseminato?
Risposta:

Risponde il dott. Maurizio Aricò: "Direi di no, in maniera specifica"

12-10-2018 11:46

per il diabete insipido a chi rivolgersi al nelfrologo o all' endocrinologo

Buongiorno non so a chi rivolgermi per il diabete insipido. Cercare un endocrinologo e il nefrologo: non so a chi rivolgermi. Aspetto risposta grazie Giancarlo
Risposta:

Buongiorno Giancarlo, per poter risponderle avremmo bisogno di sapere la città in cui abita.

09-09-2018 12:29

Monitoraggio

Salve ,a mio figlio è stata diagnosticata istiocitosi a cellule di Langherans con interessamento multsistemico all' eta di 6 mesi, dopo 6 mesi di dolore e andirivieni dal PS. Ce l'aveva dalla nascita secondo me.....Grazie a Dio le cure hanno funzionato ed ora ha 16 anni ma ha terminato il tutto a 6 anni. Tengo controllati esami ematici ed emoglobina glicata in quanto gli è rimasta la sete eccessiva( 6/8 litri acqua) e l'ecografia. Il fatto che abbia mantenuto la sete eccessiva significa che ha, in un certo senso, cronicizzato? Dovrei sottoporlo ad esami più specifici nonostante non manifesti altri sintomi a parte la sete eccessiva? Grazie L.C
Risposta:

Risponde la dott.ssa Elena Sieni: "Va escluso che la "sete eccessiva" a cui si riferisce sia un sintomo del diabete insipido, complicanza della istiocitosi a cellule di Langerhans, che può insorgere anche a distanza di anni dall'esordio. Come primo step le consiglio di effettuare 2-3 bilanci idrici quotidiani (segnare tutto ciò che il ragazzo beve e quanto urina nelle 24 h) e farli visionare al medico curante che valuterà se indirizzarla da un endocrinologo. Se confermato il sospetto dovrà procedere con i seguenti esami ematici: creatina, elettroliti, osmolarItà plasmatica e urinaria, ADH; Test dell'assestamento e una RM encefalo mdc. L'emoglobina glicata non c'entra nulla, serve per il diabete mellito che è un'altra malattia. Anche l'ecografia, sebbene non scriva dove, non serve."